¿Qué es un plan de dieta para pacientes con MNGIE?

El papel de la nutrición es vital en todos los pacientes con enfermedad mitocondrial, independientemente de los detalles del diagnóstico. No hay mucha investigación sobre cómo la nutrición afecta a aquellos con Mito, y como resultado, gran parte de las discusiones y sugerencias actuales se basan en la experiencia. Las mitocondrias son la fuente de energía de nuestras células y permiten que el cuerpo cambie los alimentos en energía. Cualquier interrupción en este proceso de metabolismo energético causa los síntomas que vemos en el grupo de trastornos que llamamos enfermedad mitocondrial. Una buena nutrición va de la mano con los tratamientos farmacéuticos como el cóctel Mito.

Los objetivos de una buena nutrición para los niños con enfermedad mitocondrial son promover el crecimiento y desarrollo adecuados, la producción de energía y proporcionar suficientes proteínas, vitaminas y minerales. Los adultos requieren el mismo apoyo nutricional, pero obviamente no tienen que preocuparse por el crecimiento y el desarrollo como lo hacen los niños.

Proteína La mejor manera de averiguar si alguien está obteniendo suficientes nutrientes es pedirles a ellos (o a sus padres) que escriban un recordatorio de alimentos las 24 horas. Los pacientes tienden a tener una mayor ingesta de carbohidratos y una menor ingesta de proteínas de la que necesitan. La proteína se almacena en los músculos y se necesita para la fuerza. La proteína también moderará su nivel de azúcar en la sangre junto con los carbohidratos. Buenas fuentes de proteína incluyen:
Huevos
Leche
Soja
yogur
queso
Frijoles / legumbres
Nueces / mantequilla de maní
carne
pescado

Para cada paciente con enfermedad mitocondrial, cada comida (y refrigerio) debe contener proteínas Y un carbohidrato complejo. Este pequeño paso es muy importante para permitir que el carbohidrato se metabolice adecuada y adecuadamente en energía.

Otra preocupación es la cantidad de calorías consumidas; demasiados o muy pocos pueden ser un problema. Los pacientes con Mito a menudo reciben muy pocos, aunque los pacientes que usan una línea central para la hidratación pueden estar consumiendo demasiadas calorías “vacías” de las soluciones IV que contienen azúcar (es decir, D5W, que es dextrosa, azúcar y agua). A veces, cambiar ao alternar con una solución salina (sin azúcar agregado) puede ayudar a reducir las calorías “vacías” que pueden contribuir al aumento de peso. Por supuesto, cualquiera de estas inquietudes debe abordarse con su médico o el de su hijo.

Calcio y vitamina D El calcio y la vitamina D a menudo se encuentran en las opciones de proteínas a base de lácteos, como la leche, el yogur y el queso, pero también se pueden encontrar en el brócoli y las almendras. De tres a cuatro porciones de proteína láctea al día es una excelente manera de garantizar que usted o su hijo reciban vitamina D y calcio en la dieta diaria. Si bien solíamos creer que la leche proporcionaba la ingesta diaria recomendada de calcio y vitamina D, las recomendaciones actuales son más altas. La cantidad necesaria puede variar según la edad de una persona, pero agregar alimentos como quesos y atún ayudará a aumentar su consumo. Tenga en cuenta también que el calcio NO se absorbe a menos que tenga suficiente vitamina D y que la vitamina D no se active a menos que tenga un mínimo de 10 minutos de exposición a la luz solar por día. Los médicos suelen recetar suplementos de vitamina D y calcio para sus pacientes con enfermedades mitocondriales, y también se pueden encontrar en una buena multivitamina si se tolera.

A pesar de conocer y comprender las recomendaciones, a veces hay síntomas desafiantes que enfrentan los pacientes con Mito que interfieren con la obtención de una buena nutrición, como fatiga, debilidad muscular, dismotilidad, disfagia (incapacidad para tragar), náuseas y vómitos, ataxia y reflujo.

Reglas generales

• 4-6 comidas pequeñas al día
• incluir carbohidratos complejos y proteínas en cada comida
• Mantener un peso saludable
• eliminar las calorías vacías
• evitar el ayuno (incluso evitar líquidos por muchas horas)
• tener un refrigerio a la hora de acostarse que incluya un carbohidrato complejo y una proteína

Estas pautas pueden ser difíciles de seguir, pero deben intentarse .