¿Qué partes de la célula se ven afectadas por la enfermedad de las vacas locas?

La enfermedad de las vacas locas o la encefalopatía espongiforme bovina es una enfermedad del cerebro y el sistema nervioso causada por proteínas mal plegadas llamadas priones. Estas proteínas disfuncionales no son solo un problema, ya que no son funcionales, pero también tienen la capacidad de confundir erróneamente otras proteínas priónicas normales con las que chocan. Si fueran normales, no sería un problema porque el cuerpo tiene enzimas para descomponer las proteínas priónicas una vez que han cumplido su propósito, pero la enfermedad mal plegada no es degradada por la enzima, por lo que se acumulan en el cerebro y otros nervios. tejidos. Allí siguen convirtiendo el tipo normal en más y más enfermedades que causan proteínas mal plegadas que crean placas fibrosas en el SNC. La forma en que se produce la neurodegeneración real no parece conocerse en ninguna de las publicaciones que leo sobre ellos.
Aquí hay un enlace al documento más fácil de leer y completo sobre las enfermedades priónicas que encontré al investigar esta respuesta: http://molpath.ucsd.edu/PDF’s_PA…