Asumir que el remedio significa curar, eso aún no es posible. Más bien, el tratamiento efectivo (Rx) es. Dado que los motivos de la sordera son múltiples, genéticos, tóxicos, relacionados con el ruido o la edad, no es posible una cura o Rx. Dependiendo del problema subyacente, los dos enfoques principales para tratar la sordera son los electrónicos o los biológicos, y los primeros que restauran la audición son notablemente buenos.
Rx electrónico para la sordera
Si solo las células ciliadas en el órgano de Corti, el órgano auditivo, están dañadas, pero las neuronas auditivas están intactas, la tecnología actual de sordera electrónica Rx es el implante coclear (IC). Su génesis comenzó en la década de 1950 con Andre Djourno (1904-1996) y Andre Strohl , un cirujano e ingeniero francés que instaló un estimulador eléctrico para restaurar la audición, y con esta innovación técnica pionera, estableció la plantilla que otros han seguido desde entonces ( 1).
El telón de fondo del Rx electrónico para la sordera revela una historia cautivadora en contra de todas las probabilidades. La cóclea tiene> 15000 células ciliadas sensoriales y ~ 30000 neuronas. Por mucho tiempo, los líderes en otología creían firmemente que la estimulación cruda y externa de las neuronas periféricas posiblemente no podría estimular a la cóclea, y mucho menos que el cerebro pudiera interpretar tales estímulos aparentemente caóticos como resultado de la audición. Sin embargo, en contra de tan formidables probabilidades con una cultura hostil que claramente actúa en contra de su favor, los pioneros de CI perseveraron y tuvieron éxito. Como dice un editorial de Harry Levitt (2),
‘ Nacido en la controversia.
Criado en determinación tenaz.
¿Qué sucede durante la curación de heridas (proceso)?
¿Cuál es la verdadera ciencia médica detrás de fumar marihuana y / o cannabis?
Madurado en gracia y gloria ‘.
¿Cómo funciona CI? El seguimiento a largo plazo de los pacientes con CI revela que la capacidad de procesar y descifrar con precisión la escasa entrada periférica mejora drásticamente con el tiempo , especialmente para las oraciones mucho más que para las palabras monosilábicas (véanse las figuras a continuación de 3).
La información clave de estos estudios es sobre la función cerebral, es decir, cuando el estímulo está aparentemente por encima de un cierto umbral de calidad y cantidad de información, el cerebro puede ‘ hacerse cargo ‘ y realizar el procesamiento necesario (3). Por lo tanto, más que nada, los IC revelan inesperadamente la capacidad imprevista y potencialmente vasta del cerebro para no solo utilizar, sino aún más notablemente, dar sentido a los escasos aportes externos. Un cambio de juego, esto reduce drásticamente las probabilidades de enfoques terapéuticos similares para la vista y el sonido, así como otras discapacidades sensoriomotoras.
Al ofrecer una perspectiva estadounidense, Blake S. Wilson explica que la investigación básica se abrió paso rápidamente en la clínica en este caso debido a la política deliberada de estos primeros pioneros para hacer que todas las investigaciones CI patrocinadas por NIH estén disponibles libremente en el dominio público. Esto permitió a los ” tres grandes “, es decir, Advanced Bionics , Cochlear Corporation y Med-El , las 3 empresas de CI más grandes con> 99% del mercado mundial, desarrollar rápidamente productos que incorporen las últimas investigaciones (3). Esto ha llevado a un crecimiento exponencial en IC desde mediados de la década de 1990 (ver la figura a continuación de 3).
Estos avances han sido tan notables que en 2013, 3 pioneros de CI, el australiano Graeme Clark (médico), el austríaco Ingeborg Hochmair y el estadounidense Blake S. Wilson recibieron el prestigioso Premio de Investigación Clínica Médica Lasker-DeBakey . Trágicamente y totalmente desconcertante, el premio extrañamente omite las enormes contribuciones cruciales del equipo francés liderado por Claude-Henri Chouard, quien fue pionero en el primer IC multicanal del mundo a finales de los años 70 (4, también ver la figura debajo de 5).
Según Marcelo N. Rivolta (6), el implante coclear actual consta de dos partes principales, una pieza de la cabeza externa colocada en la piel cerca del área del hueso temporal. Con un micrófono y procesador de voz, actúa como un transmisor para procesar señales de sonido y está conectado a una bobina receptora que los convierte en impulsos electrónicos y los entrega a través de un cable interno a la segunda pieza, el electrodo coclear interno, implantado en la cóclea. . ~ 22 electrodos que se enrollan a través de la coclear scala tympani estimulan las SGN (neuronas ganglionares en espiral), las principales neuronas auditivas. Estos a su vez transmiten las señales al cerebro a través de los núcleos auditivos. Después de la implantación, un paciente puede comprender ~ 90% de las palabras en ambientes silenciosos (7). Sin embargo, la rehabilitación postoperatoria es clave para que Rx sea efectiva.
Dejando a un lado todas estas buenas noticias, los IC actuales todavía están lejos de ser óptimos. Además de las palabras monosilábicas, la comprensión de sonidos complejos como la música, la localización de sonidos y los lenguajes de tono (el chino mandarín, por ejemplo, es famoso por su lenguaje tonal), sigue siendo un obstáculo sin resolver (ver la figura a continuación del 3).
Además, CI no es adecuado para todos los tipos de sordera. Por ejemplo, no funciona para aquellos cuyos nervios auditivos no funcionan. Esto condujo al implante auditivo del tallo cerebral (ABI). Principio igual que el implante coclear, pero evita los SGN al estimular directamente el núcleo coclear a través de electrodos de ” botón ” montados en la superficie (8). Dado que ABI requiere un electrodo implantado directamente en el tallo cerebral, un procedimiento sustancialmente más invasivo (vea la figura debajo de 9), no es tan frecuente. Además, es menos efectivo en comparación con CI (8).
Rx biológico para la sordera
Rx biológico todavía está en pañales. La base genética para la pérdida auditiva es extremadamente compleja con ~ 500 genes implicados (10). La mayoría de las formas de pérdida auditiva conllevan daño irreversible a las células ciliadas o las neuronas auditivas. A diferencia de los peces, anfibios y aves, las células córneas cocleares de los mamíferos se regeneran mal o no se regeneran (11), por ejemplo después de la pérdida de audición debido al ruido (12). La idea de las terapias basadas en células madre es convencer a varios tipos de células madre, embrionarias, pluripotentes inducidas o del oído interno, para que se diferencien in vitro en células parecidas a células pilosas o neuronas sensoriales (13). Teóricamente, son posibles dos enfoques terapéuticos, uno mucho más técnicamente desafiante, a saber, las células madre coaxiales para diferenciar in vitro en células ciliadas o neuronas sensoriales y trasplantarlas al órgano de Corti o, alternativamente, convertirlas en células progenitoras que podrían diferenciarse en células madre. ya sean células ciliadas o neuronas óticas o epitelio ótico cuando se administran en el oído interno. El parto es técnicamente extremadamente difícil porque pocas de esas células trasplantadas en el oído interno se abren paso con éxito en el órgano de Corti, mientras que la mayoría muere (10). Tal como están las cosas hasta enero de 2016, al menos un ensayo clínico en niños que usan infusión de células madre autólogas (del propio paciente) derivadas de células sanguíneas del cordón umbilical humano está en curso (14, Home – ClinicalTrials.gov identifier: NCT02038972).
Bibliografía
1. Eisen, Marc D. “Djourno, Eyries, y el primer estimulador neuronal eléctrico implantado para restaurar la audición”. Otology & neurotology 24.3 (2003): 500-506.
2. Levitt, Harry. “Prótesis cocleares: L’enfant terrible de la rehabilitación auditiva”. Revista de investigación y desarrollo de rehabilitación 45.5 (2008): ix-xvi. https://www.researchgate.net/pro…
3. Wilson, Blake S. “Obteniendo una señal decente (pero escasa) en el cerebro para los usuarios de implantes cocleares”. Audiencia de investigación 322 (2015): 24-38. Obteniendo una señal decente (pero dispersa) en el cerebro para los usuarios de implantes cocleares
4. Chouard, CH. “El Premio de Investigación de Medicina Clínica Lasker-DeBakey 2013 e implantes cocleares: Francia injustamente pasado por alto …!” Anales europeos de otorrinolaringología, enfermedades de cabeza y cuello 2.131 (2014): 79-80. Elsevier: Localizador de artículos
5. Mudry, Albert y Mara Mills. “La historia temprana del implante coclear: una retrospectiva”. Cirugía de cabeza y cuello JAMA Otorrinolaringología 139.5 (2013): 446-453.
6. Rivolta, Marcelo N. “Nuevas estrategias para la restauración de la pérdida de audición: desafíos y oportunidades”. Boletín médico británico 105.1 (2013): 69-84. retos y oportunidades
7. Spahr, Anthony J. y Michael F. Dorman. “El rendimiento de los sujetos encaja con los dispositivos de implante coclear Advanced Bionics CII y Nucleus 3G”. Archives of Otolaryngology-Head & Neck Surgery 130.5 (2004): 624-628. http://citeseerx.ist.psu.edu/vie …
8. Moore, David R. y Robert V. Shannon. “Más allá de los implantes cocleares: despertar el cerebro ensordecido”. Nature Neuroscience 12.6 (2009): 686-691. https://www.researchgate.net/pro…
9. Lim, Hubert H. y Robert V. Shannon. “Dos Laskers y contando: aprender del pasado permite innovaciones futuras con prótesis neuronales centrales”. Estimulación cerebral (2014).
10. Müller, Ulrich y Peter G. Barr-Gillespie. “Nuevas opciones de tratamiento para la pérdida de audición”.
11. Rubel, Edwin W., Stephanie A. Furrer y Jennifer S. Stone. “Una breve historia de la investigación sobre regeneración de células capilares y especulaciones sobre el futuro”. Audiencia de investigación 297 (2013): 42-51. http://depts.washington.edu/rube…
12. Mcgill, Trevor JI y Harold F. Schuknecht. “Cambios cocleares humanos en la pérdida auditiva inducida por el ruido”. The Laryngoscope 86.9 (1976): 1293-1302.
13. Chen, Wei, y col. “Restauración de respuestas evocadas auditivas por progenitores óticos humanos derivados de células ES”. Nature 490.7419 (2012): 278-282. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/…
14. Seguridad de la infusión autóloga de células madre para niños con pérdida auditiva adquirida
