¿Qué es la enfermedad del quiste de Tarlov?

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Quiste de Tarlov

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Quistes de Tarlov , también conocidos como quistes perineurales,

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son quistes meníngeos inervados tipo II, sacos llenos de líquido cefalorraquídeo (LCR) ubicados con mayor frecuencia en el canal espinal de la región S1 a S5 de la médula espinal (con mucha menos frecuencia en la columna cervical, torácica o lumbar), y se puede distinguir de otros quistes meníngeos por sus paredes llenas de fibras nerviosas. Los quistes de Tarlov se definen como quistes formados dentro de la vaina de la raíz nerviosa en el ganglio de la raíz dorsal.

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Como los quistes de Tarlov son quistes de las meninges espinales, los quistes de Tarlov sintomáticos por definición causan mielopatía. La etiología de estos quistes no se entiende bien; algunas teorías actuales que explican este fenómeno aún no se han probado o desafiado, pero incluyen un aumento de la presión en el LCR, el llenado de quistes congénitos con válvulas de un solo sentido, la inflamación en respuesta a un trauma y la enfermedad. Se nombran por el neurólogo Isadore Tarlov, quien los describió en 1938.

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Quiste de Tarlov

Imagen de resonancia magnética que muestra un quiste de Tarlov.

Clasificación y recursos externos

ICD-9-CM

355.9

DiseasesDB

32082

[editar en Wikidata]

Los quistes de Tarlov son relativamente comunes cuando se comparan con otros quistes neurológicos. Inicialmente, Isadore Tarlov creía que estaban asintomáticos, sin embargo, a medida que su investigación avanzaba, Tarlov descubrió que eran sintomáticos en una serie de pacientes. Estos quistes a menudo se detectan de manera incidental durante la resonancia magnética o la tomografía computarizada para otras afecciones médicas. También se observan usando neurografía por resonancia magnética con quistes subaracnoideos comunicantes de las meninges vertebrales. Los quistes con diámetros de 1 cm o más son más propensos a ser sintomáticos; aunque los quistes de cualquier tamaño pueden ser sintomáticos dependiendo de la ubicación y la etiología. Alrededor del 40% de los pacientes con quistes de Tarlov sintomáticos pueden asociar un historial de trauma o parto.

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Las opciones de tratamiento actuales incluyen aspiración de LCR, extirpación completa o parcial, terapia con cola de fibrina, laminectomía con envoltura del quiste, entre otros enfoques de tratamiento quirúrgico. El tratamiento intervencionista de los quistes de Tarlov es el único medio por el cual los síntomas pueden resolverse permanentemente debido al hecho de que los quistes a menudo se vuelven a llenar después de la aspiración. Los quistes de Tarlov a menudo se agrandan con el tiempo, especialmente si el saco tiene una abertura tipo válvula de retención. Se diferencian de otros quistes meníngeos y aracnoideos porque están inervados y el diagnóstico puede demostrarse en casos con comunicación subaracnoidea.

Los quistes perineurales de Tarlov se han observado ocasionalmente en pacientes con síndrome de Marfan, síndrome de Ehlers-Danlos y síndrome de Loeys-Dietz.

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Signos y síntomas Editar sección

Apariencia Editar sección

Las paredes de los quistes de Tarlov son delgadas y fibrosas; son propensos a romperse si se tocan, lo que dificulta la cirugía. Las fibras nerviosas incrustadas en las paredes de los quistes tienen el aspecto y el tamaño del hilo dental; estas fibras nerviosas generalmente no están dispuestas en ninguna alineación específica.

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El examen histológico revela que la pared externa del quiste de Tarlov está compuesta de tejido conectivo vascular, y la pared interna está revestida con tejido aracnoideo aplanado. Además, parte del revestimiento que contiene fibras nerviosas también ocasionalmente contiene células ganglionares.

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Los quistes pueden contener desde un par de mililitros de CSF hasta más de 2,5 litros (0,5 imp gal; 0,7 US gal) de CSF.

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Ubicación Editar

Los quistes de Tarlov se localizan con mayor frecuencia en la región S1 a S4 / S5 del canal espinal, pero se pueden encontrar a lo largo de cualquier región de la columna vertebral. Por lo general, se forman en los componentes extradurales de las raíces nerviosas sacrococcígeas en la unión del ganglio de la raíz dorsal y las raíces nerviosas posteriores y surgen entre el endoneurio y el perineuro.

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Ocasionalmente, estos quistes se observan en la columna lumbar y torácica.

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Sin embargo, estos quistes surgen con mayor frecuencia en la unión S2 o S3 del ganglio de la raíz nerviosa dorsal.

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Los quistes suelen ser múltiples, se extienden alrededor de la circunferencia del nervio y pueden agrandarse con el tiempo para comprimir las raíces nerviosas vecinas y causar erosión ósea.

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Los quistes se pueden encontrar por delante del área sacra y se sabe que se extienden hacia la cavidad abdominal. Se puede encontrar que estos quistes crecen grandes, de más de 3-4 centímetros (1.2-1.6 pulgadas) de tamaño, a menudo causan dolor abdominal severo debido a la compresión en el propio quiste y en los nervios adyacentes.

Diferencia entre los quistes de Tarlov y otros quistes meníngeos espinales Editar sección

La siguiente tabla es una compilación de algunas diferencias clave entre los quistes de Tarlov, los quistes meníngeos y los quistes de divertículos aracnoideos.

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Aunque las definiciones para cada entidad son aún controvertidas, los siguientes elementos son generalmente aceptados.

Quiste de Tarlov

Divertículos meníngeos y divertículos aracnoideos

Comunicación potencial con el espacio subaracnoideo espinal

Se comunica libremente con el espacio subaracnoideo espinal

Retraso en el llenado de mielogramas

Llenado rápido en mielogramas

Se encuentra distal a la unión de la raíz nerviosa posterior y el ganglio de la raíz dorsal en la región sacra

Se encuentra proximal al ganglio de la raíz dorsal en toda la columna vertebral

Las paredes contienen fibras nerviosas

Paredes revestidas de arachnoid mater sin signos de elemento neural

A menudo múltiples, que se extienden alrededor de la circunferencia de la raíz nerviosa

Sin patrón de formación con respecto a la multiplicidad

Síntomas Editar

Es probable que los quistes de Tarlov estén muy infradiagnosticados, ya que fue la investigación posterior de Isadore Tarlov la que lo llevó a comprender su sintomatología. Los síntomas se basan en la ubicación de los quistes a lo largo de la columna y siguen la patología general de la lesión espinal:

• Dolor
• Parestesia
• Espasticidad, hipertonía
• Disfunción muscular o debilidad
• Radiculopatía

Aunque se informan con mayor frecuencia a lo largo de las regiones sacras, rara vez se observan en otros lugares a lo largo de la columna vertebral.

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Las mujeres son más propensas a presentar síntomas

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También pueden aparecer en grupos o bilateralmente a lo largo de la columna vertebral, por lo que los síntomas pueden ser unilaterales, bilaterales o con síntomas más dominantes en un lado. Los casos de quistes de Tarlov sintomáticos reportados oscilan entre el 15% y el 30% del caso del quiste de Tarlov informado, dependiendo de la fuente de la literatura. Sin embargo, estos quistes son entidades clínicas importantes debido a su tendencia a aumentar de tamaño con el tiempo, lo que puede causar complicaciones y erosionar el tejido óseo circundante.

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Los pacientes con quistes de Tarlov sintomáticos cerca del sacro (y no en otras localizaciones de la columna vertebral) se pueden dividir en 4 categorías, de acuerdo con sus síntomas experimentados:

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• Grupo 1 – Dolor en el coxis que se irradia a las piernas con debilidad potencial;
• Grupo 2 – Dolor en huesos, piernas, área de la ingle, disfunciones sexuales y vejiga disfuncional;
• Grupo 3 – Dolor que irradia desde el sitio del quiste a través de las caderas hasta la parte inferior del abdomen;
• Grupo 4: sin dolor, solo disfunción sexual y vejiga disfuncional.

Síntomas comunes específicos de quistes de Tarlov sacro Editar sección

A continuación hay una lista de los síntomas más comunes relacionados con los quistes de Tarlov sacral:

Dolor de espalda, dolor perineal, ciática secundaria, disfunción del músculo piriforme secundario con ciática terciaria, síndrome de Cauda equina, claudicación neurogénica (dolor causado por caminar), vejiga neurogénica, disuria, incontinencia urinaria, coccigodinia, radiculopatía sacra, dolor radicular, cefaleas, eyaculación retrógrada , parestesia, hiperestesia, disfunción secundaria del piso pélvico, vaginismo, trastornos motores en las extremidades inferiores y las áreas genital, perineal o lumbosacra, dolor sacro o de glúteos, parestesia vaginal o peneal, cambios sensoriales sobre las nalgas, área perineal y extremidad inferior;

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dificultad para caminar; dolor severo del abdomen bajo, disfunción intestinal, trastornos de la motilidad intestinal como estreñimiento o incontinencia intestinal.

Causa Editar

Formación Editar

Hay varias hipótesis propuestas sobre la formación de quistes de Tarlov, que incluyen: infiltración hemorrágica de tejido espinal, inflamación en los quistes de la raíz nerviosa seguida de inoculación de fluidos, origen congénito o del desarrollo, proliferación aracnoidea a lo largo y alrededor de la raíz nerviosa sacra que sale y rotura del drenaje venoso en la perineuria y el epineuro secundario al depósito de hemosiderina después del trauma.

[10]

Tarlov mismo teorizó que los quistes perineurales se forman como resultado del bloqueo del drenaje venoso en el perineuro y el epineuro secundario al depósito de hemosiderina, después de un trauma local.

[13]

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Otra teoría que está ganando popularidad, en la última década, es una postulada por Fortuna et al.; describió que los quistes perineurales son el resultado de la proliferación congénita-araquínica a lo largo de las raíces nerviosas sacras que salen.

[8]

Se han estudiado algunas investigaciones sobre la migración de células inflamatorias a la médula espinal. Además, los estudios in vivo e in vitro muestran que la inflamación inducida por la lesión del SNC causa distintas cavitaciones quísticas creadas por la migración de astrocitos.

[22]

Infiltración Hemorrágica Editar sección

Muchos autores afirman que la sangre y sus productos de degradación que actúan como sustancia de cuerpo extraño en el espacio subaracnoideo producen aracnoiditis adhesiva local sin síntomas, pero también pueden crear degeneración quística. El espacio subaracnoideo aborrece todas las sustancias del cuerpo extraño. Incluso la presencia de aire inyectado se considera un “cuerpo extraño”. La sangre definitivamente se considera un cuerpo extraño, particularmente en sus productos de descomposición. La exposición repetida a sustancias del cuerpo extraño en el espacio subaracnoideo puede iniciar reacciones amnésicas autoinmunes que pueden potenciar y magnificar el proceso inflamatorio continuo que causa la cavitación quística en el tejido espinal.

Ampliación Editar

Se sabe que los quistes de Tarlov tienden a aumentar con el tiempo. La teoría prominente que explica que este fenómeno justifica la ampliación de los quistes es debido a que el líquido cefalorraquídeo se introduce en el quiste durante la pulsación de sístole, pero no puede salir durante la fase de diástole, lo que provoca un agrandamiento en el entorno clínico a lo largo del tiempo. Se cree que el aumento de la PIC debido a traumatismos u otras lesiones, parto y sobreextracción desencadena un agrandamiento junto con inflamación e infiltración hemorrágica. Con los quistes que a menudo contienen un mecanismo similar a una válvula, el líquido queda atrapado y el saco meníngeo o la vaina nerviosa aumenta de tamaño. Algunos pacientes han sido diagnosticados hasta por 20 años con poco cambio de tamaño, y aquellos con quistes estables pequeños pueden evitar una gran progresión de los síntomas. Aquellos con quistes sacros generalmente más grandes presionados a lo largo del sacro causan que el sacro se erosione y se adelgace.

Ruptura Editar sección

Cuando los quistes de Tarlov se rompen o se drenan, provocan una fuga de líquido cefalorraquídeo (LCR). Se ha informado que las rupturas de los quistes de Tarlov están asociadas con la comunicación de aneurismas y fracturas en la proximidad de los quistes.

[23]

Una ruptura no detectada puede causar hipotensión intracraneal, incluidos los síntomas neurológicos ortostáticos junto con dolor de cabeza, náuseas y vómitos que mejoran cuando está en decúbito supino. Los quistes rotos se pueden reparar con un parche dural biosintético o con un parche de sangre para detener el flujo de LCR.

Diagnosis Edit

Los dos métodos de examen más utilizados y efectivos para los quistes de Tarlov son la resonancia magnética y la tomografía computarizada (TC). Tanto la CT como la MRI son buenos procedimientos de imagen que permiten la detección de masas espinales extradurales como los quistes de Tarlov. La neurografía por resonancia magnética es una tecnología de imágenes emergente basada en la RM que destaca el tejido neurológico. A menudo, los quistes no se informan ni se diagnostican como radiólogos, y los neurocirujanos se han enseñado tradicionalmente a ignorar estos quistes. Los pacientes con frecuencia experimentan dificultades en el diagnóstico, sin embargo, esto está cambiando ya que los quistes de Tarlov han sido reconocidos por NORD como una enfermedad rara.

[dieciséis]

MRI Edit

Imagen sagital de MRI de los quistes perineurales sacro y dorso-lumbares.

La resonancia magnética o imágenes por resonancia magnética se considera el estudio de imagen de elección para identificar los quistes de Tarlov. La MRI proporciona una mejor resolución de la densidad tisular, ausencia de interferencia ósea, capacidades multiplanar y no es invasiva. Las radiografías simples pueden mostrar erosión ósea del canal espinal o de los agujeros del sacro. En las imágenes de MRI, la señal es la misma que la del CSF.

Si la resonancia magnética se hizo con un medio de contraste:

• La señal en el quiste es la misma que en la bolsa dural.
• La señal para los quistes debido a los traumas … es un poco más fuerte en la periferia o ubicación de la raíz nerviosa
• La señal es más importante para otras causas: quistes sinoviales, quistes dermoides o épidermoides, teratomes [7] [24] [25]

CT Editar

Una tomografía computarizada (TC) es otro método de examen utilizado a menudo para el diagnóstico del quiste de Tarlov. Las tomografías computarizadas sin contraste pueden mostrar erosión sacra, distribución asimétrica de la grasa epidural y masas quísticas que tienen la misma densidad con el líquido cefalorraquídeo.

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TC El mielograma es mínimamente invasivo,

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y podría ser empleado cuando la MRI no se puede realizar en el paciente.

Diagnóstico erróneo Editar

Los términos “quiste de Tarlov” o “quiste perineural sacro” se refieren a lesiones quísticas de las meninges espinales con inervación, así como a dilataciones de la vaina nerviosa con comunicación subarcoide. Si bien alguna vez se pensó que era un hallazgo histopatológico,

[10]

pueden ser confirmados radiológicamente por técnicas especializadas de imágenes de resonancia magnética y tomografías computarizadas (MRI) que muestran la comunicación subarcópida de las fibras nerviosas en los quistes. También se pueden verificar quirúrgicamente cuando las fibras nerviosas se visualizan en el saco quístico. A menudo, los quistes causan erosión por dilatación, dañan las vértebras y los discos y pueden diagnosticarse erróneamente como estenosis primaria o hernia discal.

Clasificación Editar

Los quistes de Tarlov se consideran lesiones de Tipo II, definiéndose como quistes meníngeos extradurales con fibras nerviosas.

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Nabors et al. clasifique los quistes de Arachnoïd en tres tipos:

• Tipo I: extradural; sin raíces nerviosas ni raicillas, como meningoceles intracraciosos; probablemente de origen congénito que se desarrolla desde el saco dural al cual están conectados por un collar pequeño. Se encuentran en el punto de salida de una raíz nerviosa dorsal del saco dural. A veces son difíciles de identificar y se pueden “ver” como un quiste de tipo II en las imágenes. Estos quistes a menudo se asocian con la ampliación de las incisiones y la formación de festones de las vértebras. Es muy importante distinguirlos de los meningoceles sacros que van al área pélvica; a menudo se asocian con otras anomalías congénitas (teratomes, dermoïdes, lipomes, y otras anormalidades (urogenital y ano-rectal))
• Tipo II: extradural; presente raíz nerviosa (como Tarlov o quistes perineurales). A menudo hay no solo uno sino múltiples quistes, la mayoría encontrados en el área del sacro. Hay dos tipos: los quistes de Tarlov (perineurales) se localizan posteriormente al ganglio de la raíz, con fibras nerviosas adentro o tejido nervioso en las paredes; no se están comunicando con el espacio aracnoideo perineural. Los quistes de tipo II son muy pequeños en el área sacra superior, pero pueden ser más grandes (hasta 3 centímetros o 1,2 pulgadas) si se encuentran ubicados en la parte inferior del sacro. La segunda variante de los quistes de tipo II se llama “divertículos meníngeos”. Están ubicados anteriormente al ganglio de la raíz nerviosa, con fibras nerviosas adentro y comunicándose con el espacio subaracnoideo.
• Tipo III: intradural; estos son congénitos o causados ​​por un trauma; rara vez se asocian con otras anomalías y son poco frecuentes. Alrededor del 75% se puede encontrar en el área dorsal. La mayoría de los quistes congénitos de tipo III se pueden encontrar posteriormente a la médula espinal, en oposición a los causados ​​por un trauma que se puede encontrar en la parte anterior de la médula espinal. [14] [11]
  La inflamación postraumática induce la cavitación y la formación quística y conduce a una mayor lesión secundaria en el SNC. [22] La migración celular que causa estas cavidades del quiste se observó tanto in vitro como in vivo y se observó que la cavitación se prevenía con el uso de un antiinflamatorio. Se han observado más células inflamatorias de migración en tejido traumatizado con inflamación.

Tratamiento Editar

Debido a la patogenia poco clara y la fisiopatología de los quistes de Tarlov, no hay consenso sobre el tratamiento óptimo de los quistes perineurales sacros sintomáticos. Los pacientes a menudo eligen seguir el tratamiento cuando la progresión de los déficits neurológicos afecta seriamente su calidad de vida. Dado que los quistes están inervados, la microfénestración y el manguito quirúrgico de los quistes para disminuir la cantidad de líquido cefalorraquídeo acumulado y disminuir la compresión de la columna vertebral y los nervios espinales ha tenido éxito en una serie de pacientes. Los quistes están cuidadosamente separados lo suficiente del tejido circundante para ser envueltos con tejido adiposo o biomaterial pericárdico para extraer el líquido del quiste. Si el quiste no drena espontáneamente, se drena y remienda usando un parche dural biosintético. El uso de esta técnica se realiza en los EE. UU. Y se está extendiendo en Europa, pero la recuperación generalmente es extensa. La microflorencia solo se ha realizado con cierto éxito en Asia. También se está utilizando experimentalmente una placa de biopolímero para fortalecer un sacro adelgazado por la erosión quística por el Dr. Frank Feigenbaum. Los riesgos de fuga de CSF son mayores en pacientes que tienen quistes bilaterales en el mismo nivel espinal o grupos de quistes a lo largo de vértebras múltiples, pero el reconocimiento inmediato de la fuga y la reparación pueden mitigar ese riesgo.

En el pasado se han probado varios métodos de tratamiento, incluida la extracción de líquidos cerebroespinales del quiste, la inyección de adhesivo de fibrina y la extirpación total o parcial del quiste. Las epidurales pueden proporcionar alivio temporal, pero generalmente no se recomiendan ya que pueden causar que los quistes se agranden. La extracción de líquido puede proporcionar un alivio limitado o nulo según la tasa de recarga de los quistes y la necesidad de repetir el procedimiento. La eliminación del quiste da como resultado un daño irreversible al nervio espinal que se cruza. Aunque inicialmente se pensó que la terapia con adhesivo de fibrina era una terapia prometedora en el tratamiento de estos quistes, ha habido múltiples problemas asociados con la terapia de adhesivo de fibrina, incluida la filtración de fibrina. Ya no se recomienda su uso en la actualidad por parte del Departamento de Salud en algunos países y los neurocirujanos que anteriormente realizaban los procedimientos. Sin embargo, todos los tipos de tratamiento quirúrgico plantean riesgos comunes, incluidos déficits neurológicos, infección e inflamación, dolor de cabeza espinal, trastornos urinarios y pérdida de líquidos cerebroespinales.

Aquí hay un artículo para el tratamiento del divertículo meníngeo. Feigenbaum F1, Henderson FC. Divertículos meníngeos sacros gigantes: implicaciones quirúrgicas del signo de “punta tecal”. Informe de dos casos. J Neurosurg Spine. 2006 Nov; 5 (5): 443-6.

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Última edición hace 5 días por Gaius Cornelius

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