Quiero decir la esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o la enfermedad de Stephen Hawking, pero hay demasiada discrepancia con respecto a si esta tiene o no una etiología autoinmune.
Así que abeto i
encontrar solo dos que los hombres las condiciones de desmielinización, enfermedades autoinmunes, SNP:
Síndorme de Guillain-Barré
Hay evidencia de que el síndrome de Guillain-Barre (GBS) está mediado por el ataque inmune en la mielina del nervio periférico. En esta condición, los nervios periféricos (en realidad, generalmente en el nivel de las raíces nerviosas proximales) muestran infiltrados inflamatorios con células involucradas en la inmunidad mediada por células. Debido a que la inmunidad mediada por células está involucrada, la condición parece depender más de la producción local de citoquinas que del desarrollo de anticuerpos circulantes. No obstante, la plasmaféresis (que elimina cantidades significativas de anticuerpos circulantes) y las infusiones de inmunoglobulinas humanas (que modulan el sistema inmune mediante mecanismos poco claros) son capaces de limitar el daño agudo en la enfermedad (esto solo ayuda si se hace temprano en el curso clínico). Los principales cambios patológicos, como se esperaría con una enfermedad autoinmune, incluyen el infiltrado inflamatorio perivascular, junto con la desmielinización en las raíces nerviosas y los nervios afectados. Generalmente hay relativamente poco daño a los axones subyacentes a menos que la reacción inflamatoria sea dramática.
El GBS es una neuropatía desmielinizante aguda dramática con inicio rápido (horas o días). Esto generalmente produce debilidad de las extremidades y la musculatura axial, que puede evolucionar a una falla respiratoria del motor y asfixia si no hay soporte disponible. Antes de la disponibilidad del soporte respiratorio artificial, la tasa de mortalidad era del 60%. La afectación del sistema nervioso autónomo también puede ocurrir, lo que indica una afectación axonal y, de hecho, hay una forma de EGB en la que predomina la afectación axonal (particularmente en el Asia oriental). La participación autónoma puede llevar a amenazas de irregularidades en la presión arterial y arritmias cardíacas. Esta condición a menudo también involucra las fibras nerviosas sensoriales más grandes. Debido a que las fibras sensoriales más grandes y más mielinizadas son las fibras musculares elásticas, y dado que estas fibras y los axones motores son partes directas del arco reflejo, los reflejos tendinosos profundos casi siempre se pierden muy temprano en el curso de la enfermedad, incluso en los músculos que aún no son clínicamente débiles A medida que la condición progresa, también puede haber un cambio sensorial (generalmente entumecimiento y hormigueo), pero la imagen generalmente está dominada por debilidad flácida. Aunque la presentación más común es con una parálisis ascendente, en raras ocasiones, puede comenzar afectando los músculos craneales. El diagnóstico puede ser ayudado por la evaluación del LCR, que muestra altos niveles de proteína, con muy pocas células inflamatorias reales (por lo general, no por encima del límite superior de lo normal). Esto se ha denominado “disociación citoalbuminológica”.
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Existe un modelo experimental para esta condición (neuritis alérgica experimental). Una infección previa, generalmente de las vías respiratorias superiores, con uno de una variedad de agentes fue la razón original para implicar un mecanismo inmune. Más recientemente, se ha reconocido que la enfermedad diarreica precedente debido a la infección por Campylobacter también puede desencadenarla. El mecanismo putativo para la afección es el “mimetismo molecular” con el propio microbio o los cambios en las células corporales producidos por agentes infecciosos que producen una reacción inmune que encuentra epítopos similares expresados en la célula de Schwann.
Normalmente, después de un período de progresión que puede durar una semana o dos, la condición se estabiliza y luego mejora espontáneamente (con la proliferación de las células de Schwann y la reconstitución de la vaina de mielina). Esta mejora ocurre de semanas a meses y muchos pacientes, incluso aquellos que están gravemente afectados, se recuperan por completo. Mientras más severos sean los síntomas y mayor sea el paciente, más probable es que haya un daño residual. Cuanto más grave sea el daño real a los axones subyacentes (como un subproducto de un ataque inmune grave en la vaina de mielina), es más probable que haya residuos. La electromiografía es capaz de determinar cuánto daño axonal ha habido.
Polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP)
Esta condición se debe a un ataque inmune crónico en la mielina periférica. Por lo general, es más insidioso que el síndrome de Guillain-Barre y también responde mejor a los tratamientos inmunomoduladores. No solo mejora con las infusiones de plasmaféresis e inmunoglobulina humana, sino que también responde a los medicamentos inmunosupresores, incluida la prednisona. Sin embargo, a diferencia del GBS, la afección recae en los inmunosupresores y también puede tener cierta aparición y disminución espontánea de los síntomas. El diagnóstico de la condición puede ser complicado, especialmente al inicio. Al igual que con GBS (y por la misma razón) a menudo elimina los reflejos incluso en músculos clínicamente no afectados. Además, el CSF muestra una proteína muy alta (a menudo más alta que con GBS) con pocas células inflamatorias reales.
Referencia: enfermedades desmielinizantes
Esta es una posible posibilidad: neuropatía periférica anti-MAG – Wikipedia
Y este desorden CNS / PNS combinado:
Desmielinización combinada central y periférica
Aunque es raro, pero hay varios informes de casos en los que el sistema nervioso central y periférico están involucrados. Desmielinización inflamatoria central y periférica combinada aguda, [22] EM con neuropatía idiopática inflamatoria desmielinizante, [23] SGB y ADEM simultáneos en población pediátrica [24] y afectación cerebral en niños con polineuropatía aguda y recidivante [25] son algunos de los casos informaron en el pasado que tanto la desmielinización central como la periférica son evidentes por las características clínicas y diversas pruebas de diagnóstico. Ahora se ha informado la desmielinización central y periférica combinada en la hepatitis autoinmune crónica en un varón de 52 años que padece tanto de polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) como de mielinólisis pontina central (CPM). [26] Este informe de caso respalda aún más esta entidad clínica distintiva de desmielinización combinada central y periférica.
Las pruebas de diagnóstico utilizadas son resonancia magnética del cerebro, las raíces espinales, el plexo braquial, el plexo lumbosacro, la cola de caballo, el plexo braquial y otras regiones nerviosas. Las pruebas de electrodiagnóstico como los estudios de conducción nerviosa, el análisis de líquido cefalorraquídeo, el cerebro y la biopsia del nervio, los estudios de laboratorio pueden ayudar a confirmar el diagnóstico.
Ver: desmielinización central y periférica
