Como anestesiólogo, creo que la hipertermia maligna es un candidato perfecto para la enfermedad más fascinante. Heredado como un trastorno autosómico dominante que produce una forma mutante de una proteína del canal de calcio (rianodina) en el músculo esquelético, la enfermedad en humanos se desencadena por ciertos fármacos utilizados en la anestesia, particularmente los agentes volátiles (sevoflurano, desflurano, etc.) y la bloqueador neuromuscular despolarizante succinilcolina (suxametonio). En pocas palabras, la exposición a estas drogas provoca un consumo exotérmico masivo de ATP, lo que resulta en un estado hipermetabólico en el que el individuo afligido literalmente se cocina hasta la muerte sin un reconocimiento temprano y un tratamiento adecuado.
Hipertermia maligna
Como residente de la Universidad de Toronto en los años 80, teníamos un miembro de la facultad que era bien conocido en los círculos de investigación de MH. Trabajó con un modelo animal de HM encontrado en cerdos conocido como “síndrome de estrés porcino”, donde los cerdos expuestos a estrés ambiental básicamente se convirtieron en cortezas de cerdo a medida que su maquinaria de músculo esquelético los aceleraba y los mataba. Se contaron historias de tipos traviesos de investigación que tomarían unas cervezas, luego irían al laboratorio de investigación y ahuyentarían a los cerdos, quienes luego se estresarían y se recuperarían del todo bien … no estaban seguros de si esas historias eran ciertas …
La mayoría de los anestesiólogos adultos pueden atravesar sus carreras sin experimentar una reacción de MH en un paciente no reconocido anteriormente. Sin embargo, nosotros los anestesiólogos pediátricos somos más propensos a ver a un paciente así. Hace dos años, después de haber practicado anestesia durante más de veinte años y nunca haber tenido un paciente con una reacción MH, me asignaron a una niña de 15 años con un diagnóstico presuntivo de escoliosis idiopática que estaba en mi quirófano para la aplicación de halo cervical la tracción como la primera etapa de lo que finalmente sería un procedimiento de estabilización espinal anterior / posterior. Este fue su primer anestésico y su historia familiar fue negativa para los problemas de anestesia. Uno de los agentes que estaba usando era sevoflurano. Poco después del inicio del caso, noté un aumento en el dióxido de carbono al final de la marea, que no solo persistió a pesar de aumentar su ventilación minuto, sino que se volvió alarmantemente alto (80 altos), en ese momento pedí ayuda y pedí el MH carro para llevar a la habitación. La historia corta es que después de la dosis mágica de 2.5mg / kg de ese maravilloso remedio de rescate, Dantrolene, la reacción del HM se derritió y ella se recuperó sin incidentes. Las pruebas musculares posteriores revelaron que, de hecho, tenía la enfermedad y el cirujano de la columna revisó su diagnóstico presuntivo de escoliosis idiopática a neuromuscular. Luego, unas semanas más tarde, se sometió a una cirugía espinal con lo que se conoce como técnica anestésica sin gatillo.
Uno de nuestros colegas investigadores recientes cuenta una historia muy triste de su país natal, Brasil, donde la cirugía estética es muy popular, y donde los centros médicos son comúnmente propiedad de cirujanos y / o anestesistas. Uno de esos anestesistas era dueño de un hospital con el objetivo de reducir los costos. Ahora, el dantroleno es una droga costosa que requiere un constante reabastecimiento debido a una fecha obsoleta. Aunque rara vez se usa, es un requisito fundamental en América del Norte que los hospitales almacenen dantroleno, ya que es la única esperanza de salvar a un paciente de MH en crisis. En contra de los consejos, este anestesista decidió no reponer el dantroleno. Algún tiempo después, su pequeño hijo ingresó con apendicitis aguda y fue llevado al quirófano para una apendicectomía. Bueno, puedes adivinar lo que sucedió … tuvo una reacción MH en la mesa de quirófano y murió porque no había dantroleno disponible. Su padre estaba tan sobreexcitado y atormentado por la culpa que terminó suicidándose.
¿Dónde sería la zona cero más eficiente para que se propague una enfermedad?
¿Existe algún riesgo de enfermedad o infección para las personas que se besan en una piscina?
¿Puedes contraer una enfermedad besando a alguien a pesar de que no tiene una enfermedad?
La MH solo se reconoció en 1962. Antes de esto, muchas muertes intraoperatorias deben haber ocurrido sin una explicación aparente. MH es una gran historia de trabajo de detective médico, biología molecular, desarrollo de fármacos y medicina traslacional. Para obtener más información más allá del excelente artículo de Wikipedia citado anteriormente, consulte:
Página de inicio oficial de MHAUS
