Es una condición genética llamada ictiosis congénita o ictiosis lamelar. En esta condición, la piel se vuelve extremadamente seca y se rompe como resultado de ella. Nuestra humedad de la piel y el contenido de agua se mantienen en un cierto porcentaje debido a la regulación de muchas glándulas exocrinas y esta regulación se vuelve defectuosa en esta condición.
Es una afección autosómica recesiva y está presente desde el nacimiento. las formas más leves de enfermedad mejoran con la edad, pero las severas sufren de la piel agrietada, que puede ulcerarse y, a veces, puede infectarse.
La piel puede volverse tan seca que la piel del párpado comienza a contraerse, causando la eversión de los párpados, que a su vez seca los ojos. He visto aproximadamente 2 casos hasta ahora presentando así.
La hidratación de la piel y la nutrición del bebé tiene prioridad sobre todo en esta condición. Puede leer más sobre esto en el siguiente enlace.
Medscape: Medscape Access
Sí, también se informó en otras partes del mundo.
Su incidencia es rara pero aún está presente en los países desarrollados (1 en 300,000 en los Estados Unidos) pero es más común en los países donde el matrimonio consanguíneo es bastante común (como en India, Indonesia, Pakistán, Bangladesh, etc.).
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Los bebés con formas muy graves de la enfermedad no sobreviven mucho tiempo sin un tratamiento adecuado.
