CREST es un acrónimo de los cinco síntomas principales (a continuación) de la forma cutánea limitada de la esclerosis sistémica , que es un trastorno del tejido conectivo. Solo dos de los siguientes síntomas son usualmente necesarios para hacer un diagnóstico [1].
Infografía de NIH [1]
No se conoce una cura, y se cree que CREST es un trastorno autoinmune [2]. Se trata con medicamentos específicos de los síntomas, y la progresión de la enfermedad se puede ralentizar con inmunosupresores. Cada paciente es diferente, por lo que solo el médico de su amigo puede darle información más específica sobre su pronóstico.
Los síntomas de CREST pueden dar lugar a varias complicaciones. Por ejemplo, los depósitos de calcio pueden provocar úlceras en la piel y, en última instancia, gangrena. Los “espasmos” de los vasos sanguíneos de los que usted habla se conocen como el fenómeno de Raynaud [2]:
El fenómeno de Raynaud. Esta condición se produce cuando los vasos sanguíneos pequeños en los dedos de las manos y los pies entran en espasmos en respuesta al estrés frío o emocional, bloqueando el flujo de sangre. En la mayoría de las personas, la piel se vuelve blanca antes de ponerse azul, fría y entumecida. Cuando la circulación mejora, la piel generalmente se enrojece y puede palpitar o hormiguear. El fenómeno de Raynaud a menudo es uno de los primeros signos de esclerodermia limitada, pero muchas personas solo tienen Raynaud y nunca desarrollan esclerodermia.
CREST varía tanto de persona a persona que “no es útil hablar de la esperanza de vida” según el Johns Hopkins Arthritis Center [3]:
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Los libros de texto antiguos sobre el tema a menudo pintan una imagen sombría, pero creo que hay un acuerdo general de que, en general, los pacientes con esclerodermia están mejorando mucho. La enfermedad renal que solía ser una gran causa de mortalidad ha sido casi eliminada con el uso de medicamentos inhibidores de la ECA , enalapril y lisinopril. Curiosamente, la enfermedad de la piel en realidad mejora espontáneamente después de muchos años … Claramente, todavía necesitamos mejores terapias , pero muchos pacientes con formas más leves de la enfermedad tienen excelentes resultados.
Para una introducción al síndrome CREST, puede leer los folletos en los sitios web de la Academia Estadounidense de Médicos de Familia [4] o de la Clínica Mayo [2].
Déjeme saber si usted tiene preguntas. Mis mejores deseos para ti y tu amigo.
Fuentes
[1] Institutos Nacionales de la Salud – MedlinePlus enciclopedia médica imagen
[2] Esclerodermia limitada (síndrome CREST)
[3] Expectativa de vida esclerodérmica – Johns Hopkins Arthritis Center
[4] Esclerosis sistémica / esclerodermia: una enfermedad multisistémible tratable
